临床表现
临床表现:结膜和口腔黏膜损害占60%~90%,患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%,皮肤受累罕见,皮肤的泛发损害非常类似
大疱性类天疱疮的皮损,但是时间短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。
1.眼部损害 可能是唯一受累部位,损害通常不对称发生,1~2年后,对侧的眼黏膜才累及,有卡他性结膜炎的症状,仔细观察可发现透明的水疱,并迅速破裂。随后,瘢痕萎缩形成,结膜和球结膜粘连,眼的运动受累,
睑内翻导致继发性角膜改变,角膜混浊、睑板的瘢痕形成伴有黏膜、腺体的萎缩和泪管的堵塞,从而形成角膜干燥、变色及致盲性溃疡。
2.黏膜损害 多发性水疱很快形成疼痛性的糜烂,然后瘢痕愈合。假如损害发生于舌系带,收缩的瘢痕能限制舌的运动。损害发生于软腭、扁桃体及颊黏膜挛缩可能限制食物摄取。外阴生殖器部位可形成龟头粘连,阴道狭窄等。
3.皮肤损害 皮肤损害发生率仅为25%左右,损害为紧张性水疱,疱壁不易破裂,发生于红斑性皮肤上,一个或多个部位。以萎缩性瘢痕愈合。假如大疱发生于头部,
瘢痕性脱发可能发生。泛发性损害极为罕见,即使有,也有继发性瘢痕形成。
本病可反复发生数年,而对一般健康无明显影响。疾病进展愈快,预后愈差。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。尽管极为罕见,但有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。
预后
预后:本病对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。
几种少见的类型:
1.限局性瘢痕性类天疱疮(localized scarring pemphigoid,brunsting-perry pemphigoid) 大疱瘢痕性损害主要发生于头皮,前额和颈部,不伴有黏膜和眼的损害。
2.播散性瘢痕性类天疱疮(disseminate scarring pemphigoid) 本型极为罕见,病人仅有皮肤损害,而无黏膜和眼睛受累,大疱和瘢痕性损害主要见于躯干,四肢亦可发生。播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片,直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱,并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与
大疱性类天疱疮相同,但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方,即所谓真皮松解性大疱(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊为
人工皮炎,由于反复瘙痒,类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时,与获得性
大疱性表皮松解难以区别。治疗这种极为慢性的损害是非常困难的,可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸,可能有一定效果。